10.129 – Medicina – O Lipossarcoma


Escola Paulista de Medicina

O termo “lipossarcoma” refere a um espectro de processos neoplásicos que abrange desde lesões essencialmente benignas a lesões francamente malignas, mais agressivas, suscetíveis de recidivas e/ou metastatizar (disseminarem-se). As decisões a respeito do tratamento e cuidados posteriores dos pacientes que apresentam a doença são determinadas por características e padrões de comportamento que se conhecem dos vários subtipos existentes. Embora muitos princípios que ditam a avaliação e manejo de outros sarcomas de tecidos moles são certamente aplicáveis ao lipossarcoma, há, entretanto, muitas características singulares a esta doença que merecem consideração especial. O manejo destes tumores requer a abordagem de uma equipe multidisciplinar e deve ser prestado em centros com experiência acerca das múltiplas facetas de cuidados de um paciente com sarcoma.
Em relação a outros tipos de câncer, sarcomas de tecidos moles são relativamente raros. Aproximadamente 5000 novos casos de sarcomas de tecidos moles são diagnosticados por ano (Sim 1994) representando cerca de 1% de todas as novas neoplasias diagnosticadas no mesmo período (Lewis 1996). Lipossarcoma representa cerca 9.8% a 18% de sarcomas de tecidos moles, com a segunda variante histológica mais frequente destes tumores, tem menor incidência apenas do que o fibrohistiocitoma maligno (FHM).
Lipossarcoma é um tumor derivado de células primitivas que sofrem diferenciação em tecido adiposo. É uma neoplasia própria de pacientes adultos, com pico de incidência situado entre os 40 e 60 anos, e discreta predominância em homens.
Quando esta doença de fato acomete a população pediátrica, tem uma tendência a apresentar-se na segunda década de vida (Coffin 1997). Em ambas as faixas etárias, a localização mais frequente corresponde aos tecidos moles profundos das extremidades, particularmente na região da coxa, onde está localizado mais de 50% do total de casos.
A apresentação da neoplasia nesta região do corpo caracteriza-se clinicamente por uma massa de crescimento lento e indolor. Geralmente estes tumores são diagnosticados depois de o paciente ter sofrido um pequeno trauma na área de origem. A descoberta da presença de um nódulo rígido, que não desaparece tempos depois do traumatismo, é o que chama a atenção do paciente com sarcoma para buscar atendimento médico. Infelizmente, já que pacientes acometidos por sarcoma não se sentem ‘doentes” nos estágios iniciais de desenvolvimento da neoplasia, o diagnóstico e consequente tratamento dos mesmos é geralmente tardio.

Lipossarcoma foi originalmente descrito por R. Virchow, em 1857. Em 1944, Arthut Purdy Stout escreveu: “certamente, um dos mais fantásticos e bizarros capítulos na história da oncologia é protagonizado por tumores de células formadoras de tecido adiposo. O estranho modo pelo qual elas crescem, seu incrível tamanho… entre outras características peculiares… creditam a elas grande interesse.

Uma característica singular ao lipossarcoma é sua tendência a ocorrer em espaços viscerais, particularmente no retroperitônio. Até 1/3 originam-se nesta região (Peterson 2003). A apresentação clínica do lipossarcoma localizado no retroperitônio pode distinguir-se muito de sua apresentação nas demais localidades. Embora exista a presença de uma massa, a detecção do tumor, com frequência, ocorre tardiamente, devido à capacidade do espaço retroperitoneal em acomodar um volume muito maior de uma massa tumoral sem modificar-se, do que a coxa é capaz, por exemplo. Além disso, sintomas de obstrução urinária e intestinal, ao tumor atingir estas estruturas, podem dominar o quadro clínico. O manejo de lipossarcomas de localização retroperitoneal pode ser particularmente muito difícil.

É válido mencionar que, além dos locais previamente descritos, lipossarcoma pode ocorrer em várias outras regiões. A região da cabeça e pescoço representa 5% dos locais acometidos, enquanto a extremidade superior contabiliza 10%. Outros locais incomuns são o cordão espermático, a cavidade peritoneal, a axila, a vulva e até mesmo o seio. Embora se acredite que a maioria dos lipossarcomas originam-se ‘’de novo” (e não sobre outra neoplasia já existente), os de localização mamária são uma exceção, com sua origem geralmente sobre um cistossarcoma filoide pré-existente (Donegan 1979, Austin 1986). Não há evidências que lipossarcomas cresçam a partir de lipomas benignos.
Estadiamento e Biópsia do Lipossarcoma
Uma vez que há a suspeita de sarcoma pelos exames clínicos e de imagem, o estadiamento e a biópsia precisam ser realizados. Isto basicamente irá ajudar a determinar a natureza da lesão e qual a extensão, se houver, de disseminação do tumor. Estudos de imagem, como os descritos acima, são uma parte de fundamental importância do processo de estadiamento. Além disso, já que os pulmões são o local mais comum de metástases, radiografia e tomografia computadorizada devem ser rotineiramente realizados. Também é recomendada a tomografia computadorizada de abdômen devido ao relativamente comum envolvimento do espaço retroperitônio e visceral. Devem ser realizados ainda exames laboratoriais, que incluem o hemograma, taxa de sedimentação e bioquímica elementar. Estes testes fornecem conhecimento a respeito da reposta sistêmica induzida pela neoplasia e também uma base para monitoramento da terapia.

A realização de biópsia é crucial, já que é a maneira pela qual o tecido é adquirido para se fazer o diagnóstico definitivo. A histologia (isto é, a aparência que tem o tumor ao ser examinado com o microscópio) fornece as primeiras pistas sobre o seu comportamento. O tecido requerido pode ser obtido através de aspiração com agulha, ou través de métodos de biópsia de incisão aberto ou excisional. A biópsia aberta caracteriza-se como um procedimento cirúrgico e é realizada em bloco cirúrgico. Embora este procedimento forneça a máxima quantidade de tecido para a análise do patologista, é geralmente desnecessário, ou até mesmo inapropriado. Tendo em vista que muitos sarcomas de partes moles são de fácil identificação no exame de palpação, a biópsia realizada com agulha é normalmente o procedimento necessário, e é frequentemente executada por um radiologista, que utiliza imagens de tomografia computadorizada para guiar a realização do procedimento. Já a biópsia incisional em algumas ocasiões é necessária para se obter uma amostra adequada de tecido. Este procedimento envolve fazer uma incisão sobre a pele para se extrair fragmentos do tumor para posterior avaliação. À exceção de raras ocasiões, a biópsia excisional (isto é, que remove todo o tumor no procedimento de biópsia para realizar a análise histológica inicial) deve evitar-se quando há suspeita de sarcoma; pois, deve ser realizado por primeiro o estadiamento e o diagnóstico histológico apropriados, para então realizar adequadamente um plano terapêutico de ressecção completa.
Lipossarcoma é, assim como outros sarcomas de tecidos moles, uma neoplasia de tratamento essencialmente cirúrgico. O objetivo principal do procedimento cirúrgico é remover completamente o tumor e prevenir recidivas. A maior probabilidade em se atingir esta meta é realizar a ressecção do tipo ampla e radical.
Embora historicamente a amputação seja a opção cirúrgica de escolha para estes tumores, atualmente a maioria é suscetível à cirurgia conservadora do membro. Isto se deve, em grande parte à compreensão do comportamento de sarcomas e a princípios de radioterapia. Estes avanços levaram a uma diminuição da frequência de amputações para sarcomas primários de partes moles de mais de 50% para cerca de 5%.
No entanto, a realização de cirurgia conservadora de membro não deve comprometer ao principal objetivo oncológico, a cura, e ainda deve garantir uma extremidade cuja função seja melhor do que possa oferecer uma prótese pós-amputação. É importante ressaltar que mesmo em cirurgias conservadoras do membro, pode ocorrer déficit funcional. Isto pode variar significativamente dependendo do tamanho e localização do tumor, e é devido à remoção de tecidos associados com o tumor (i.e. músculos, tendões nervos, etc).
Pollack et al (1998) relatou complicações com a cicatrização da ferida operatória em 25% dos pacientes que foram submetidos a radioterapia no período pré-operatório contra 6% nos que receberam tratamento no pós-operatório. É sugerido, no entanto, que a melhora no prognóstico oncológico dos pacientes com lipossarcoma e a diminuição de complicações tardias permanentes justifiquem o uso do tratamento radioterápico no período pré-operatório apesar da maior taxa de complicações (Virkus 2002). O tratamento da quimioterapia em pacientes com lipossarcoma permanece controverso, e sua utilização é melhor direcionado com base em cada caso individualmente.
Uma vez que o tumor tenha sido excisado e a terapia adjuvante completada, é necessário um seguimento continuado do paciente a fim da detecção precoce de qualquer evidência de recidiva local ou metástase à distância. Este processo de seguimento envolve um exame físico cuidadoso, Raios-X da extremidade afetada e estudos seriados de imagem (habitualmente mediante tomografia computadorizada) de tórax, abdômen, incluindo a pelve se houver indicação. Este seguimento continuará, com algumas modificações, durante o resto da vida do paciente. Em caso de detecção e recidiva ou metástase, se aplicará o tratamento direcionado para esta situação.
Uma complicação que acontece em algumas ocasiões é o surgimento de um sarcoma induzido por radiação. Por definição, são tumores que se originam em tecidos que sofreram irradiação previamente e foram documentados de estarem ‘’normais” antes da radiação.
O termo ‘’lipossarcoma” refere-se a um conjunto de neoplasias, cujo comportamento depende de seu subtipo histológico. Os princípios de tratamento, entretanto, são essencialmente idênticos aos de outros sarcomas de partes moles. De fato, o tratamento inclui a combinação em algum grau de terapia radioativa e cirurgia, com a presença ou não do tratamento quimioterápico. É de fundamental importância, nestas neoplasias, realizar um rigoroso exame físico do paciente, a fim de descartar qualquer sinal de recidiva local ou metástase e, qualquer nova queixa do paciente deve ser investigada prontamente. Isto é particularmente importante no caso de lipossarcoma, que pode ocorrer com padrões de disseminação e recidiva incomuns.

Escola Paulista de Medicina